Лекція 10 багатоплідна вагітність (частина 2) статті про багатоплідної вагітності каталог статей все про синдром фетофетальной трансфузии

Лекція 10 багатоплідної вагітності (частина 2)

Фето-фетальний трансфузійний синдром (ФФТС) є особливою формою порушення плацентарної трансфузії, властивою тільки багатоплідної вагітності, і водночас головною причиною несприятливого результату у двійнят з монохоріальний типом плацентації.

Розвиток ФФТС обумовлено наявністю судинних анастомозів, що призводять до патологічного шунтування крові від одного плоду до іншого. Подібний перехід крові від плоду до плоду називається "внутрішньоутробним парабіотіческого синдромом", "трансфузійним синдромом", "синдромом межблізнецовая трансфузии", "синдромом фетофетальной трансфузии", а також "синдромом зчеплених близнюків".

У переважній більшості випадків синдром розвивається у монохоріальних однояйцевих близнюків. Виникнення подібного синдрому описано у дизиготних близнюків, коли анастомоз утворювався між окремими плацентами, проте це швидше казуїстика. ФФТС може розвинутися у трійні, якщо всі три плода мають загальну циркуляцію в плаценті і є монозиготними. Частота ФФТС значно варіює і становить в 3,7-20% випадків багатоплідних монозиготних вагітностей. Відомо, що при багатоплідній вагітності перинатальна смертність значно вище, ніж при одноплодовій, і становить 6,8%, при ФФТС вона досягає 60-100%. Один з близнюків може загинути як внутрішньоутробно, так і після народження, частіше протягом перших 2-3 діб. Внесок ФФТС в перинатальну смертність однояйцевих близнюків значний і становить від 25 до 34%.

Патофізіологія ФФТС. Етіологія ФФТС достатньо вивчена. Близнюки розвиваються з однієї заплідненої яйцеклітини, яка з невідомих причин ділиться на два (або більше) генетично абсолютно ідентичних зародка. Освіта коммунікантних судин між ними залежить від того, через який час після запліднення відбудеться розподіл зиготи, точніше - від типу плацентації монозиготних близнюків.

1. При поділі зиготи на 1-4-у добу після запліднення тип плацентації буде діхоріальним діамніотіческім, що зустрічається в 25-37% випадків розвитку однояйцевих близнюків. Логічно припустити, що ймовірність виникнення анастомозу у таких монозігот не більш, ніж у дізігот.

2. При поділі ембріона на два ідентичних на 4-8-й день тип плацентації буде монохоріальний діамніотіческім, що зустрічається найбільш часто при вагітності однояйцевими близнятами (в 63-74% випадків). Імовірність виникнення анастомозів в таких умовах різко зростає.

3. При розщепленні зародка на 8-13-й день обидва плоди згодом матимуть один загальний плодовий міхур і одну плаценту. Зустрічаючись лише в 1-2% багатоплідних монозиготних вагітностей, монохоріальний моноамніотіческая тип плацентації не вносить значних змін в частоту виникнення синдрому. Судинні анастомози виявляються при монохоріальний вагітності в 49-100% випадків і бувають двох типів:

1) поверхневі, розташовані на хориальной платівці, бувають артеріо-артеріальними, віно-венозними і артеріовенозними, вони з'єднують дві системи гемоциркуляції безпосередньо і функціонують в двох напрямках,

2) глибокі, коли в котиледон надходить артеріальна кров від одного плоду, а венозний дренаж здійснюється в систему циркуляції іншого плода.

при монохоріальний вагітності завжди існує циркуляція крові між плодами, але все анастомози функціонують в двох напрямках, і судинна мережу збалансована. При ФФТС плацента характеризується наявністю одного глибокого артеріовенозного анастомозу з кровотоком тільки в одну сторону і невеликою кількістю або взагалі відсутністю поверхневих анастомозів, які не компенсують шунтування крові. В результаті один плід стає донором крові, а інший реципієнтом. Що виникає при цьому перерозподіл крові призводить до розвитку патологічного еритроцитозу у одного плода і анемії у іншого, вираженість яких залежить від виду, калібру і кількості шунтів-анастомозів.

У плода-реципієнта розвиваються: водянка внаслідок перевантаження об'ємом крові, кардіомегалія, трикуспидальная регургітація, гіпертрофія шлуночків, обструкція вихідного тракту правого шлуночка (різна ступінь тяжкості стенозу легеневої артерії).

Перебіг багатоплідної вагітності з межблізнецовая трансфузией часто ускладнюється гідрамніон у реципієнта, поява якого в терміни гестації до 20-23 тижнів служить вкрай несприятливим прогностичним ознакою. Це побічно свідчить про ступінь гемотрансфузії і сприяє передчасних пологів. Крім того, швидке накопичення навколоплідної рідини істотно порушує матково-плацентарну перфузію шляхом редукції кровотоку в маткових артеріях, що ще більше погіршує ситуацію для обох близнюків. В етіології гідрамніон провідну роль відводять підвищеної ниркової екскреції у реципієнта, що обумовлено збільшенням об'єму циркулюючої крові і підвищенням артеріального тиску. У свою чергу це підсилює секрецію амніотичної рідини. Значну роль у виникненні многоводия у реципієнта відводять оболонковому прикріплення пуповини, яке у донора практично не спостерігається, а прикріплена до оболонок плаценти пуповина може бути легко здавлена, зменшуючи пуповину кровотік і провокуючи

секрецію амніотичної рідини. Оболонкову прикріплення пуповини реципієнта з многоводием відзначається в 63,7% випадків, а без многоводия таке прикріплення відзначається лише в 18,5% випадків. У донора спостерігається маловоддя. Більш серйозні ускладнення ФФТС виникають при значному перерозподілі крові в терміни гестації до 25-30 тижнів. У цьому випадку один з близнюків зазвичай гине внутрішньоутробно або в ранньому неонатальному періоді. Інший близнюк, який вижив, має велику масу і розміри, так як між загибеллю першого і народженнямблизнюків може пройти 2-3 тижнів і навіть більше. Однак зазвичай пологи відбуваються найближчим часом після початку функціонування шунта-анастомозу внаслідок розвиваються ускладнень вагітності, таких як гідрамніон у реципієнта. Поширена думка про те, що при диссоциированном розвитку близнюків донор завжди гине всередині утробного, часто не підтверджується. Загибель донора відбувається майже так само часто, як і загибель реципієнта, і будь-якої закономірності в цьому не зазначається. Хто загине - донор або реципієнт, залежить від того, у кого раніше виснажаться компенсаторно-пристосувальні механізми.

Внутрішньоутробно загиблі плоди-донори найчастіше мацерированной, з вираженою блідістю шкірних покривів, нерідко з набряком. На аутопсії відзначається частковий аутолиз внутрішніх органів. Зменшені нирки, печінку, вилочкова залоза свідчать про зрив компенсації виникає крововтрати. У разі смерті в ранньому неонатальному періоді новонародженого-донора відзначаються недокрів'я всіх його внутрішніх органів, набряк головного мозку, еритробластоз печінки, селезінки, нирок, легенів, гепатоспленомегалія, акцидентальная інволюція вилочкової залози - прояви тяжкою хронічною анемії. Мертвонароджені реципієнти мають характерні ознаки плетори (гиперволемии) і полицитемии: вони також мацерированной і внаслідок тривалого перевантаження підвищеним обсягом циркулюючої крові у них відзначається гіпертрофія міокарда, нирок на розтині.

Загиблий новонароджений-реципієнт має повнокров'я внутрішніх органів, часто - інфаркти головного мозку, легенів, печінки через порушення реологічних властивостей крові, гепатоспленомегалію внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів і утилізації білірубіну. При розвитку серцевої недостатності і смерті від неї може спостерігатися картина набряку легенів. Внутрішньоутробна загибель одного з плодів іноді ніяк не впливає на розвиток іншого, особливо якщо це

відбувається до 20-22 тижнів гестації і відразу ж тромбируются коммунікантние судини. Загиблий плід тоді перетворюється в "паперовий" або "кам'яний".

У більш пізні терміни сполучення між плодами зазвичай зберігається. Поверхневі анастомози причетні до наслідків, які виникають при внутрішньоутробної загибелі одного з плодів. При падінні кров'яного тиску в руслі вмираючого плода за рахунок градієнта тиску відбувається скидання крові від живого плода до гине, через поверхневі артеріальні і венозні анастомози. У разі внутрішньоутробної загибелі одного плоду при ФФТС в 25% випадків існує ризик розвитку некротичних ушкоджень його близнюка. Раніше це пояснювали формуванням ДВС-синдрому і емболізація судин. Продукти аутолиза, активні тромбопластические субстанції мацерированного плода можуть потрапити в кровотік вижив, зазвичай реципієнта, і в якості результату викликати у нього ДВС-синдром з інфарктами головного мозку, нирок, шкіри та інших органів. Крім того, потрапляючи в кров матері, тромбопластические субстанції провокують розвиток ДВСсіндрома і в її організмі, порушуючи коагуляционную систему з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками. Таке ускладнення зустрічається в 4-5% випадків багатоплідних вагітностей. В даний час вважається: некротичні пошкодження залишився в живих близнюка обумовлені гострою гіпотензією і ішемією внаслідок скидання крові, що виникають під час загибелі другого плода. Перинатальна смертність плоду-реципієнта після смерті плоду-донора становить близько 50% при терміні вагітності до 34 тижнів і 19% - після 34 тижнів. До наслідків зворотної артеріальної перфузії при багатоплідній вагітності відноситься синдром акардіі, або акардіі-ацефаліі (акардіальний монстр, псевдокардіальная аномалія, ацефальная акардія, голокардія). Цей синдром зустрічається у 1% однояйцевих монохоріальних близнюків з частотою 1 випадок на 35 тис.-40 тис. Пологів. Як крайня форма гемотрансфузії між близнюками описується відсутність міокарда у реципієнта, кровопостачання якого здійснювалося за рахунок роботи серця донора через шунт в плаценті. Іноді у плода-донора спостерігаються полімікрогірія (відсутність борозен і звивин і недорозвинення сірої речовини у великих півкулях головного мозку), гетеротопія головного мозку в поєднанні з його гипоксическим пошкодженням, аненцефалія як крайня ступінь ураження ЦНС. У 65% такі вагітності закінчуються передчасними пологами, сопровожда-

ющимися в 50% випадків перинатальної смертю "плода-насоса" і в 100% випадків - нежиттєздатністю перфузованої плода. Народившись, близнюк-реципієнт відразу ж помирає. У вижив донора розвивається гіпертрофічна кардіоміопатія з недостатністю функції міокарда і протягом 6 місяців після пологів у нього спостерігається персистуюча лівошлуночкова гіпертрофія.

Близнюку з полицитемией загрожують: розлади дихання, серцевої діяльності, центральної нервової системи у вигляді судом, ядерної жовтяниці через гипербилирубинемии внаслідок підвищеного гемолізу надмірної кількості еритроцитів. У Близнюка-донора розвивається хронічна анемія, його маса і розміри можуть бути на 10-50% менше таких реципієнта чи рівні їм. Ймовірно, останнім обумовлено тим, що шунт-анастомоз починає "адекватно" працювати з якихось причин на пізніх термінах гестації, ближче до пологів.

Перші клінічні прояви ФФТС розвиваються в 15-25 тижнів вагітності. Найбільш несприятливі прогнози при гестаційному віці менше 25 тижнів (при відсутності своєчасного лікування перинатальна смертність сягає 80-100%). Діагноз ФФТС встановлюється при УЗД (для цього більше підходить апарат з тривимірним ультразвуковим скануванням) на підставі виявлення наступних ехографіческіх критеріїв.

1. Ехографічні критерії, характерні для I триместру вагітності і подальшого розвитку ФФТС:

-, монохоріальний вагітність,

-, розширення комірного простору більше 3 мм в 10-14 тижнів,

-, зменшення (відставання зростання) одного з плодів,

-, утворення складок амніотичної перегородки в 10-13 тижнів.

2. Ехографічні критерії, характерні для II і III триместрів вагітності: